Л.Н. МАНЖУОВА ¹, Г.Т. ТАШЕНОВА ², А.Б. ТУЛЕБАЕВА ², Е.С. САРСЕКБАЕВ ¹, А.С. ЖАЙЛАУБАЕВА ¹, Г.Е. ОМАРОВА ¹, Д.М. ЕГІНБЕРГЕНОВА ¹

1. «Педиатрия және педиатрия ғылыми орталығы» АҚ, Алматы, Қазақстан Республикасы;
2. «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ үлттық медицина университеті» КЕАҚ, Алматы, Қазақстан Республикасы

DOI: https://www.doi.org/10.52532/2521-6414-2023-2-68-43-52

УДК: 616.155.392-053.4-5:575.1

Жыл: 2023 шығарылуы: 68 номер: 2 беттер: 43-52

PDF файлын жүктеп алыңыз:

АҢДАТПА

Өзектілігі: Балалардағы лейкоздардың иммунологиялық және молекулалық-генетикалық сипаттамаларын және жедел в-сызықты лимфобластикалық лейкоздың (в-ОЛЛ) ісік популяциясының биологиялық ерекшеліктерінің терапияның нәтижелілігіне әсерін зерттеу Қазақстан Республикасы үшін аса өзекті болып табылады.
Зерттеудің мақсаты – B-жасушалы жедел лейкоздардың биологиялық сипаттамасына байланысты балалардағы заманауи бағдарламалық химиотерапияның тиімділігін бағалау.
Әдістері: Зерттеу барысында 2016-2018 жылдары “Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы” АҚ (Алматы, Қазақстан Республикасы) стационарлық емдеуде болған 6 айдан 15 жасқа дейінгі бастапқы B-ОЛЛ бар 154 баланың деректері талданды.
Нәтижелер: Ең көп зардап шеккен жас топтары 3-7 жаста (43,5%) болды, бұл нәресте шыңы деп аталады. Барлық типтегі клиникалық көріністе манифестация кезеңімен бірге жүретін интоксикация синдромы пациенттердің 75,3% – ында болды. Дебюттік кезеңнің клиникалық полиморфизмі “маскалар”диагноздарының әртүрлі тізімін анықтады. Бауыр жеткіліксіздігі түріндегі органдар мен жүйелердің зақымдануы 41 (26,6%) балада, тыныс алу жеткіліксіздігінің дамуымен 12 (7,8%), 5 науқаста жүрек-қантамыр жеткіліксіздігімен (3,2%), 3 науқаста ОПП (1,9%), 5 (3,2%) науқаста ОЖЖ зақымдануы анықталды.
Барлық иммунологиялық нұсқалардың таралуы анықталды мынадай түрде: В1 – 9 (5,8%), В2 – 123 (79,8%), В3-18 (11,7%), B4-3 (1,9%). Сүйек кемігін цитогенетикалық зерттеу кезінде 12(7,8%) жағдайда гиперплоидия анықталды, 6(3,9%) пациенттерде t (12;21) (p13;q22) транслокациясы анықталды және қолайлы болжамдық фактор болды (ремиссия тіркелген).Трисомия 21 хромосома 3 (1,9%) науқастарда байқалды, балалардың 1,3% – Кост сүйек кемігін зерттеу кезінде біріктірілген ауытқулар анықталды(изохромосома 7, трисомия 4, 6, 15, 17, транслокация t(9; 22) (q34;q11), t(1;19)(q23;p13.3) транслокациялары 5,8%, del 9p – 3,2% жағдайда болды.
Қорытынды: Терапияға жауап және ұзақ мерзімді болжам көбінесе ісіктің цитогенетикалық ерекшеліктері, преднизолонға сезімталдық, сондай-ақ лимфопролиферация мен гиперлейкоцитоздың айқын белгілері ретінде көрінетін агрессивтілік дәрежесі сияқты биологиялық факторлармен анықталады. Зерттеу балалардағы заманауи ALL-BFM бағдарламалық терапиясының жоғары тиімділігін көрсетті.
Түйін сөздер: балалар, жедел в-жасушалық лимфобластикалық лейкемия, бласт жасушалары, иммунофенотиптеу, цитогенетикалық зерттеу.

Пайдаланылған әдебиеттер тізімі:

1. Румянцев А.Г. Приоритеты фундаментальной педиатрии в контроле младенческой и детской смертности // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2019. – Т. 98 (2). – С. 8-13 [Rumyancev A.G. Prioritety fundamental’noj pediatrii v kontrole mladencheskoj i detskoj smertnosti // Pediatriya im. G.N. Speranskogo. – 2019. – T. 98 (2). – S. 8-13 (in Russ.)]. https://pediatriajournal.ru/archive?show=369&section=5478
2. Турабов И.А., Кудрявцев А.В., Рыков М.Ю., Карпунов А.А., Уланова А.С. Онкологическая заболеваемость детей Архангельской области и Ненецкого автономного округа: экологическое исследование // Онкопедиатрия. – 2019. – Вып. 6(2). – С. 70–77 [Turabov I.A., Kudryavcev A.V., Rykov M.Yu., Karpunov A.A., Ulanova A.S. Onkologicheskaya zabolevaemost’ detej Arxangel’skoj oblasti i Neneckogo avtonomnogo okruga: e’kologicheskoe issledovanie // Onkopediatriya. – 2019. – Vyp. 6(2). – S. 70–77 (in Russ.)]. https://znanium.com/read?id=348300
3. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 784 с. – ISBN 978-5-9704-4199-2 [Gematologiya: nacional’noe rukovodstvo / pod red. O.A. Rukavicyna. – M.: GE’OTAR-Media, 2017. – 784 s. – ISBN 978-5-9704-4199-2 (in Russ.)]
4. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2016. – №95 (4). – С. 11-22 [Rumyancev A.G. E’volyuciya lecheniya ostrogo limfoblastnogo lejkoza u detej // Pediatriya im. G.N. Speranskogo. – 2016. – №95 (4). – S. 11-22 (in Russ.)]. https://cyberleninka.ru/article/n/evolyutsiya-lecheniya-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza-u-detey
5. Злокачественные новообразования в России в 2018 году (заболеваемость и смертность) / под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. – Москва: МНИОИ им. П. А. Герцена. – Филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, 2019. – 250 с. – ISBN 978-5-85502-251-3 [Zlokachestvennye novoobrazovaniya v Rossii v 2018 godu (zabolevaemost’ i smertnost’) / pod red. A.D. Kaprina, V.V. Starinskogo, G.V. Petrovoj. – Moskva: MNIOI im. P. A. Gercena. – Filial FGBU «NMIC radiologii» Minzdrava Rossii, 2019. – 250 s. – ISBN 978-5-85502-251-3 (in Russ.)]. https://glavonco.ru/cancer_register/Забол_2018_Электр.pdf
6. Масчан М.А., Мякова Н.В. Острый лимфобластный лейкоз у детей // Онкогематология. – 2006. – №1-2. – С. 50-63 [Maschan M.A., Myakova N.V. Ostryj limfoblastnyj lejkoz u detej // Onkogematologiya. – 2006. – №1-2. – S. 50-63 (in Russ.)]. https://elibrary.ru/item.asp?id=15185938
7. Cheng S., Pole J.D., Sung L. Early deaths in pediatric acute leukemia: a population-based study // Leuk. Lymphoma. – 2014. – Vol. 55(7). – P. 1518-1522. https://doi.org/10.3109/10428194.2013.850685
8. Кривцова Л.А., Осмульская Н.С., Коцкая Н.Н. Острый лимфобластный лейкоз у детей Омской области: клиника и исход в зависимости от его иммунологического фенотипа // Мать и дитя в Кузбассе. – 2010. – № 3 (42). – С. 22-25 [Krivcova L.A., Osmul’skaya N.S., Kockaya N.N. Ostryj limfoblastnyj lejkoz u detej Omskoj oblasti: klinika i isxod v zavisimosti ot ego immunologicheskogo fenotipa // Mat’ i ditya v Kuzbasse. – 2010. – № 3 (42). – S. 22-25 (in Russ.)]. https://cyberleninka.ru/article/n/ostryy-limfoblastnyy-leykoz-u-detey-omskoy-oblasti-klinika-i-ishod-v-zavisimosti-ot-ego-immunologicheskogo-fenotipa
9. Уланова А.С., Кудрявцев А.В., Турабова А.Л., Григорьева Н.А., Турабов И.А., Рыков М.Ю. Иммунофенотипические и цитогенетические особенности острого лейкоза у детей Архангельской области: ретроспективное исследование // Сиб. Онкол. Ж. – 2021. – №20(2). – С. 13-21 [Ulanova A.S., Kudryavcev A.V., Turabova A.L., Grigor’eva N.A., Turabov I.A., Rykov M.Yu. Immunofenotipicheskie i citogeneticheskie osobennosti ostrogo lejkoza u detej Arxangel’skoj oblasti: retrospektivnoe issledovanie // Sib. Onkol. Zh. – 2021. – №20(2). – S. 13-21 (in Russ.)]. https://doi.org/10.21294/1814-4861-2021-20-2-13-21
10. Румянцев А.Г., Бородина И.Д., Жуковская Е.В., Чечельницкая С.М., Карелин А.Ф., Баербах А.В., Никулин В.А., Касаткин В.Н. Особенности физического статуса детей 4-18 лет, лечившихся от гемобластозов и опухолей ЦНС // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2019. – Т. 98 (2). – С. 227-234 [Rumyancev A.G., Borodina I.D., Zhukovskaya E.V., Chechel’nickaya S.M., Karelin A.F., Baerbax A.V., Nikulin V.A., Kasatkin V.N. Osobennosti fizicheskogo statusa detej 4-18 let, lechivshixsya ot gemoblastozov i opuxolej CNS // Pediatriya im. G.N. Speranskogo. – 2019. – T. 98 (2). – S. 227-234 (in Russ.)]. https://pediatriajournal.ru/archive?show=369&section=5526&returnurl
11. Юдицкий А.Д., Ожегов А.М. Полиморфизм клинико-гематологических проявлений острого лимфобластного лейкоза у детей // Практ. мед. (Педиатрия) – 2015. – №7(92). – С. 22-25 [Yudickij A.D., Ozhegov A.M. Polimorfizm kliniko-gematologicheskix proyavlenij ostrogo limfoblastnogo lejkoza u detej // Prakt. med. (Pediatriya) – 2015. – №7(92). – S. 22-25 (in Russ.)]. https://cyberleninka.ru/article/n/polimorfizm-kliniko-gematologicheskih-proyavleniy-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza-u-detey
12. Зарубина К.И., Паровичникова Е.Н., Гаврилина О.А., Соколов А.Н., Троицкая В.В., Кузьмина Л.А., Мамонов В.Е., Галстян Г.М., Савченко В.Г. Токсичность и эффективность тирозинкиназных ингибиторов в сочетании с химиотерапией при резистентном течении острого Ph-позитивного лимфобластного лейкоза (обзор литературы и клинический случай) // Онкогематология. – 2017. – №12(3). – С. 41-49 [Zarubina K.I., Parovichnikova E.N., Gavrilina O.A., Sokolov A.N., Troickaya V.V., Kuz’mina L.A., Mamonov V.E., Galstyan G.M., Savchenko V.G. Toksichnost’ i e’ffektivnost’ tirozinkinaznyx ingibitorov v sochetanii s ximioterapiej pri rezistentnom techenii ostrogo Ph-pozitivnogo limfoblastnogo lejkoza (obzor literatury i klinicheskij sluchaj) // Onkogematologiya. – 2017. – №12(3). – S. 41-49 (in Russ.)]. https://doi.org/10.17650/1818-8346-2017-12-3-41-49
13. Зарубина К.И., Паровичникова Е.Н., Сурин В.Л., Пшеничникова О.С., Гаврилина О.А., Исинова Г.А., Троицкая В.В., Соколов А.Н., Гальцева И.В., Капранов Н.М., Давыдова Ю.О., Обухова Т.Н., Судариков А.Б., Савченко В.Г. Исследование активирующих мутаций генов сигнальных каскадов RAS/RAF/MEK/ERK и JAK/STAT при В-клеточных острых лимфобластных лейкозах взрослых // Терап. Архив. – 2020. – №92 (7). – С. 31-42 [Zarubina K.I., Parovichnikova E.N., Surin V.L., Pshenichnikova O.S., Gavrilina O.A., Isinova G.A., Troickaya V.V., Sokolov A.N., Gal’ceva I.V., Kapranov N.M., Davydova Yu.O., Obuxova T.N., Sudarikov A.B., Savchenko V.G. Issledovanie aktiviruyushhix mutacij genov signal’nyx kaskadov RAS/RAF/MEK/ERK i JAK/STAT pri V-kletochnyx ostryx limfoblastnyx lejkozax vzroslyx // Terap. Arxiv. – 2020. – №92 (7). – S. 31-42 (in Russ.)]. https://cyberleninka.ru/article/n/issledovanie-aktiviruyuschih-mutatsiy-genov-signalnyh-kaskadov-ras-raf-mek-erk-i-jak-stat-pri-v-kletochnyh-ostryh-limfoblastnyh
14. Махонова Л.А., Мякова С.А., Попа А.В., Тупицын Н.Н., Морозова О.В., Божьева М.Г., Слугин А.И., Валиев Т.Т., Гаврилова И.Е., Курдюков Б.В., Серебрякова И.Н., Беляева Е.С., Менткевич Г.Л. Современные подходы к диагностике и терапии лимфоидных опухолей у детей // Педиатрия. – 2019. – Т. 87(4). – С. 15-­19 [Maxonova L.A., Myakova S.A., Popa A.V., Tupicyn N.N., Morozova O.V., Bozh’eva M.G., Slugin A.I., Valiev T.T., Gavrilova I.E., Kurdyukov B.V., Serebryakova I.N., Belyaeva E.S., Mentkevich G.L. Sovremennye podxody k diagnostike i terapii limfoidnyx opuxolej u detej // Pediatriya. – 2019. – T. 87(4). – S. 15-19 (in Russ.)]. https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-podhody-k-diagnostike-i-terapii-limfoidnyh-opuholey-u-detey
15. Валиев Т.Т., Шервашидзе М.А., Осипова И.В., Бурлуцкая Т.И., Попова Н.А., Осмульская Н.С., Алескерова Г.А., Сабанцев С.Л., Гордеева З.С., Смирнов В.Ю., Побережная О.А., Юлдашева С.Н., Бабич И.А., Батманова Н.А., Варфоломеева С.Р. Протокол ALL-IC BFM 2002: результаты лечения острого лимфобластного лейкоза у детей в рамках многоцентрового клинического исследования // Клин. онкогематол. – 2022. – №15(2). – С. 119-129 [Valiev T.T., Shervashidze M.A., Osipova I.V., Burluckaya T.I., Popova N.A., Osmul’skaya N.S., Aleskerova G.A., Sabancev S.L., Gordeeva Z.S., Smirnov V.Yu., Poberezhnaya O.A., Yuldasheva S.N., Babich I.A., Batmanova N.A., Varfolomeeva S.R. Protokol ALL-IC BFM 2002: rezul’taty lecheniya ostrogo limfoblastnogo lejkoza u detej v ramkax mnogocentrovogo klinicheskogo issledovaniya // Klin. onkogematol. – 2022. – №15(2). – S. 119-129 (in Russ.)]. https://cyberleninka.ru/article/n/protokol-all-ic-bfm-2002-rezultaty-lecheniya-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza-u-detey-v-ramkah-mnogotsentrovogo-klinicheskogo